好发于儿童及青少年,开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。
1.皮肤
大多数以皮肤紫癜为首发症状。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜。紫癜可融合成片,最后变为棕色。一般1~2周内消退,不留痕迹。严重者可发生水疱、血疱,坏死甚至溃疡。皮疹多发生在负重部位,好发于四肢伸侧,尤其是双下肢、踝关节周围和臀部。皮损对称分布,成批出现,容易复发。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜,
2.消化系统
约2/3病例出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。常见腹痛,多表现为阵发性脐周痛、绞痛,腹痛也可发生在腹部其他部位。可有压痛,少见反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性,部分可有血便,甚则呕血。
如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。伴有腹痛、腹泻、便血,甚至胃肠道出血者也称为胃肠型紫癜。
3.泌尿系统
多数于紫癜后2~4周出现肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿。
泌尿系统症状可在病程的任何时期发生,也可于皮疹消退后或疾病静止期出现。病情轻重不等,重症可出现肾功能衰竭和高血压。
半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿,肾损害者也称为肾型紫癜。
4.关节
大多数患儿仅表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、触痛或关节炎,可同时伴有活动受限。
膝关节、踝关节等大关节最常受累,腕关节、肘关节及手指也有波及。关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形。伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜。
5.其他
中枢神经系统症状少见,表现有昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。
1.血液学检查
血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。
部分患儿白细胞总数增高达20.0×109/L,伴核左移。血沉可增快。
2.感染及病原学检查
C反应蛋白增高及抗链球菌溶血素可呈阳性,咽培养可见β溶血性链球菌。
3.免疫学检查
抗核抗体及类风湿因子常阴性。
约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。
4.潜血试验
有消化道症状如腹痛患儿,大便潜血可阳性。
5.尿常规
肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。
有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。
6.影像学检查
对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查和X线检查,有利于肠套叠的早期诊断。
过敏性紫癜(anaphylactoid purpura),即Henoch-Schonlein紫癜(Henoch-Schonlein purpura),又称自限性急性出血症,是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎,发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物,沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。
主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害,但血小板不减少。大家可以过来看看。
一、鉴别诊断
1.特发性血小板减少性紫癜根据皮疹的形态、分布及血小板数量加以鉴别,一般不难区别。
2.外科急腹症如在皮疹出现以前表现为急性腹痛,应与急腹症鉴别。
过敏性紫癜的腹痛较为剧烈,但位置不固定,压痛轻,除非出现肠穿孔,一般没有无腹肌紧张和反跳痛,如果出现血便,需与肠套叠、梅克尔憩室进行鉴别。
3.细菌感染脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜,其中心部位可有坏死。
一般情况危重,血培养阳性可资鉴别。
4.肾脏疾病肾脏症状突出时,应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。
5.其他还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。
二、诊断
双下肢紫癜、伴腹痛、关节痛或肾脏损害等具有典型症状者诊断不难。
但当全身症状如关节疼痛、腹痛等出现于皮肤紫癜之前时,容易误诊为风湿性关节炎或急腹症,临床上需与这些疾病及其他类型的紫癜和血管炎鉴别
1.病因治疗
积极寻找、治疗可能的病因。
绝大多数过敏性紫癜难以找到明显诱因,且容易反复发作,难以彻底根治,单纯皮肤型紫癜以休息为主,不宜过度药物治疗。
2.一般治疗
急性期应卧床休息。注意出入液量、加强营养、维持电解质平衡。消化道出血仅表现为大便潜血阳性时,如腹痛不重,可用流食。消化道出血严重者应禁食。注意寻找和避免接触过敏原。
对症治疗,发热、关节痛者可使用解热镇痛药如吲哚美辛,芬必得;腹痛者应用解痉挛药物,如山莨菪碱口服或肌注,或阿托品肌注;如有明显感染,给予有效抗生素。
3.抗组胺药
适用于单纯型紫癜,可同时使用芦丁、维生素C、钙剂、安络血或止血敏等。
有荨麻疹或血管神经源性水肿时,应用抗组织胺药物和钙剂;近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁治疗。
4.抗血小板凝集药
阿司匹林每日一次口服;潘生丁分次服用。
5.抗凝治疗
本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现,故近年来使用肝素治疗,或使用尿激酶。
6.肾上腺皮质激素
适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。
使用激素的指征:
(1)严重消化道病变,如消化道出血时,泼尼松分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙,症状缓解后即可停用;
(2)肾病综合征者可用泼尼松,不短于8周;
(3)急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺。
7.血浆置换该法能有效清除血循环中的免疫复合物,从而防止血管阻塞和梗死。适用于血浆中存在大量免疫复合物的严重腹型、肾型患者。
8.其他对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗。
过敏性紫癜病紫癜总院好不好?
好。超氧抗体激活疗法一有精准检测病因,锁定病变源头;二有修复受损细胞 ,增强机体免疫功能,三有重建免疫系统,防止疾病复发的功效。而且李钰主任待人和蔼可亲,最后确定在医院治疗。
治疗三个疗程后复查无其他不适,身体皮肤也无紫癜出现,尿常规正常,复查各项指标趋于正常,由于我患病时间较长,最后决定又巩固了三个疗程后,复查各项指标正常,无反复迹象后 ,身体就彻底康复,很感谢上海紫癜疾病研究院的李钰专家为我治好了我的疾病。
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