先天腭裂

1先天腭裂的概述

一般认为，唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时(在胎儿第7周时)融合的结果。而先天腭裂乃是由于两侧腭突未能按时(在胎儿第10周时)相互并与鼻中隔融合所致。至于引起未能融合的因素，至今尚不完全清楚，可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。治疗必须施行修复手术。

唇裂手术的主要目的是整形，而先天腭裂手术是恢复进食和言语的机能，手术必须在适当的年龄旅行，对手术后的远期效果有决定性意义。一般在1～3岁进行，常需数次手术才能完成，术后应进行语音训练。

2先天腭裂的病因

(一)胚胎发育与先天腭裂的发生 胎儿发育到第3周时，头端原始口腔的周围形成五个突起，上方正中为不成对的额鼻突，其下方两侧为二个上颌突，在上颌突的下方两侧为二个下颌突。

胎儿发育至第5周时，下颌突在中央部融合而构成下唇及下颌骨。同时，额鼻突伸展至左右上颌突之间，其下端分成一个中鼻突和两侧二个侧鼻突。中鼻突在胎儿第6周时又继续向下伸展，其下端又分成二个球状突。球状突与侧鼻突间有一凹沟，即为鼻窝;鼻窝将来发育成鼻孔。胎儿发育至第7周时，二个球状突在中线相互融合，构成上唇的中1/3(唇人中)、鼻小柱及前颌。同时，上颌突已向中线伸展，在上方与侧鼻突融合，构成鼻侧部及颊部;在下方与球状突融合，构成上唇两侧的1/3及鼻孔底。中鼻突和上颌突亦同时向口内伸展;中鼻突垂直向后而构成鼻中隔，上颌突在水平方向、向中线而构成两侧腭突。

腭突在胎儿第7周时已与前颌融合;至第 10周时，左右两侧腭突在中线相互、并与鼻中隔相融合。这时，口腔与左右鼻腔已完全分开。一般认为，唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时 (在胎儿第7周时)融合的结果，而先天腭裂乃是由于两侧腭突未能按时(在胎儿第10周时)相互、并与鼻中隔融合所致。至于引起未能融合的因素，至今尚不确知，可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。

(二)孕妇缺乏维生素A和B 可导致新生儿先天腭裂

专家指出，吸烟、酗酒等坏习惯，以及食物中缺乏人体必须的叶酸(属于维生素B族，用于治疗营养性贫血症和口炎性腹泻)和维生素A和B可导致新生儿先天性唇裂、先天腭裂等头颈部畸形。

叶酸是维生素B的一种，它是细胞制造过程中不可缺少的营养素。

服用适量叶酸对预防先天性唇先天腭裂可以有一定作用，但应在医生指导下使用

(三)遗传因素

母亲若有唇腭裂，其子女的发病率高达15%;若父亲有唇腭裂，其子女的发病率为5%。

据研究证明，如果已生育一个严重唇腭裂的婴孩，那么出现第二个唇腭裂婴儿的机率为5%;若唇腭裂情况不严重，出现第二个唇腭裂婴儿为3%。

近亲结婚者的子女发病率更高。

(四)孕妇在怀孕期间所受不良影响

1. 患病所致:从一些临床病例统计证明，妇女妊娠其所患的某些疾病是造成先天性唇腭裂的主要原因。

如感冒，尤其是孕期的头3个月，因为胚胎发育的第4周开始形成颜面部，第5周腭部开始发育，第12周时各部份腭完全融合，此时母亲患病则可能造成胎儿腭部发育缺陷。

2.用药不当:各种药物的副作用是导致胎儿畸形的重要因素，已证实妊娠早期服用羊癫症药物，孕期大量服用维生素A，都可引起先天性唇先天腭裂。

3.不良的嗜好:怀孕期间抽烟、饮酒或服用含酒精的饮品、酗酒，也使一部份胎儿无辜受害。

4.环境污染:怀孕初期密切接触化学药物如施农药，或有毒物质，过多接触放射线或长时间从事计算机操作，容易造成胎儿先天性唇先天腭裂。因此，一些专家建议怀孕期间应避免长时间在电脑前工作。

(五)其它因素

孕期营养不良、精神紧张、不愉快等。

症状

唇裂和先天腭裂是颜面部常见的先天性畸形。根据国内外统计，约每千个新生婴儿中有一个患有唇裂或先天腭裂;男多于女，左侧较右侧为多。

唇裂和先天腭裂常在一个家属系统中个别出现，还可伴有身体其他部分的畸形。有先天性唇裂和先天腭裂畸形。

3先天腭裂容易导致什么并发症

唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，平均每生700个婴儿中就有1个患唇腭裂。

唇腭裂不仅严重影响面部美观，还因口、鼻腔相通，直接影响发育，经常招致上呼吸道感染，并发中耳炎。

小孩因吮奶困难导致明显营养不良，在儿童和家长的心理上造成严重的创伤。

严重的兔唇患儿会影响到吃奶，不能正常哺乳，会导致患儿营养不良。

患儿在生长发育期间说话时吐字不清，会影响到语言的发育。

此外，由于自身外观上存在的缺陷，在进入学龄期后受到周围小伙伴的嘲笑，会让孩子形成自卑感，从而引起心理严重障碍。

4先天腭裂如何预防

随着医学常识的普及，很多备孕或者是已经怀孕的女性都知道需要补充叶酸，但是为什么要补充叶酸却不是很清楚其实叶酸对于预防胎儿发育畸形很有作用，特别是对于唇腭裂的预防方面功效显著那么孕妇应该如何补充叶酸呢?

叶酸足胎儿畸形率降七成

据我国婚前育龄妇女血清抽样调查发现，我国城市和农村妇女缺乏叶酸者分别是21%和38%，而孕妇由于摄入不足、胎儿需要量大、尿中排除量比平时多等原因更容易缺叶酸而医学证明，孕妇正确补充叶酸能预防绝大部分神经管畸形儿的发生，使神经管畸形发生率下降约70%

孕妇补充叶酸可分为孕前、孕中和孕后三个阶段进行孕早期(3周-6周)是胎儿中枢神经系统生长发育的关键时期，妊娠第四周末胚胎就形成了原始脑泡，这时候最易受到致畸因素的影响，而孕中后期，也一定要持续补充小剂量叶酸片，不能间断，这是因为在孕中、后期，宝宝体内核酸的合成、胎盘组织及红细胞的增加令母体对叶酸的需要量大大增加如果此时缺乏叶酸，仍然会引起巨幼红细胞性贫血、先兆子痫及胎盘早剥的发生

孕妇叶酸每天需600-800微克

妇女对叶酸的需求增大，成年妇女每天需要摄入100-200微克的叶酸，而妊娠期妇女上升为600-800微克，孕妇可通过服用叶酸增补片进行补充此外，动物肝、肾以及绿叶蔬菜中叶酸的含量都很丰富，可多吃为了最大限度地保留叶酸，由于深绿色的叶菜煮过后，95%的叶酸没有了因此，不要长时间高温炒、煮、也要避免油炸食物有的妇女长期服用叶酸后可能出现厌食、恶心、腹胀等胃肠道症状，故补充叶酸要在医生的指导下进行

虽然叶酸可以预防唇腭裂，但是补充叶酸也不要过量，有调查研究显示，过量补充叶酸会导致胎儿发育迟缓，也有可能会引起孩子神经系统的损伤，所以补充叶酸也要适度再就是平时一定不要乱吃药物，这也是导致孩子唇腭裂的一大因素

5腭裂和唇腭裂有什么区别

腭裂是一种先天性的畸形，表现为口腔上颚缺损和裂开，口腔与鼻腔在上颚直接相通，常同时伴有唇裂，但有时候只是单纯的腭裂。原因是上颚在胚胎发育期形成不良，具体病因不清。可以手术治疗。一般以2岁之前治疗为佳。

腭裂的话是发育的时候两侧的继发腭(侧腭突)和鼻中隔没有融合或者没融合全的结果 主要是腭部里面中间裂开来了，唇腭裂的话估计就是那个什么上颌裂吧，是原发腭(前腭突)和上颌突在发育期间没有融合或者没融合全的结果 就是一直从里面的硬腭部分裂到了外面的唇部了。

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